Diagnostická kritéria ME a CFS – přehled 1988 – 2015

Vydáno: 1. 5. 2005
Autor: Redakce ME/CFS.cz
Poslední aktualizace: 15. 6. 2018

Výzkum poskytuje dostatečné důkazy pro závěr, že konkrétní soubor příznaků definuje ME / CFS a dokáže odlišit tuto nemoc od jiných chorob. [1]

Diagnostických kritérií pro ME, CFS a ME/CFS existuje hned několik. Některá jsou určená pro výzkum, jiná pro klinickou praxi a některá pro obojí. Existují bohužel i natolik široká diagnostická kritéria, která umožňují ve velké míře nesprávně zahrnout pod tuto diagnózu i jiné poruchy – zejména duševní. Takto široká kritéria, která nevyžadují za povinnou přítomnost základních příznaků, by se již neměla pro diagnostiku používat. Přesto jsou v našem přehledu níže i tato nevhodná kritéria pro úplnost nadále uvedena. [2]

Důležité je zejména používat k diagnostice pouze taková kritéria, která povinně vyžadují přítomnost hlavních příznaků ME/CFS. [3]

Pečlivě provedený přezkum vědecké literatury společně se vstupy zkušených klinických lékařů a pacientů provedený v roce 2015 odborným výborem amerického Institutu medicíny (IOM), nyní Národní akademie medicíny (NAM), dospěl k závěru, že těchto 5 příznaků je hlavních pro stanovení správné diagnózy:

1. Hluboká únava, která není výsledkem opakované nadměrné námahy a není podstatně zmírněna odpočinkem. Tato únava vyúsťuje v podstatné omezení nebo zhoršení schopnosti účastnit se pracovních, studijních, společenských nebo osobních aktivit ve stejném rozsahu jako před onemocněním a přetrvává více než šest měsíců.
2. Nevolnost po námaze (PEM), což je zhoršování pacientových příznaků a fungování pacienta po vystavení se fyzické nebo kognitivní zátěži o intenzitě, které by před propuknutím nemoci normálně toleroval.
3. Odpočinek a spánek, který neregeneruje síly. (Diagnóza primární spánkové poruchy nevylučuje diagnózu ME/CFS.)
4. Neurokognitivní projevy – zejména zpomalené zpracování informací.
5. Ortostatická intolerance a autonomní dysfunkce [1]

Existuje dostatek důkazů, že příznak PEM (post-exertional malaise) je primární vlastností, která pomáhá odlišit ME/CFS od ostatních chorob. [1]

Únava u ME/CFS je závažnější (těžší a ničivější) a trvá mnohem déle (6 měsíců a více), než u jiných nemocí provázených také únavou. [1]

Délka trvání příznaků a jejich závažnost je důležitým diagnostickým vodítkem.

[1] Institute of Medicine of the National Academies. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness. National Academies Press, Washington, 2015. https://doi.org/10.17226/19012

[2] Green CR, Cowan P, Elk R, O’Neil KM, Rasmussen AL. National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop: Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome. Ann Intern Med. 2015;162:860-865. doi: 10.7326/M15-0338

[3] Tuller D, Trial By Error: A Q-and-A with Leonard Jason, on Case Definition, May 2, 2018, Virology blog, On line: http://www.virology.ws/2018/05/02/trial-by-error-a-q-and-a-with-leonard-jason-on-case-definition/

---

Přehled diagnostických kritérií ME, CFS a ME/CFS

• Diagnostická kritéria pro ME/CFS (SEID) z roku 2015

(pro klinickou praxi)

Výbor pro diagnostická kritéria ME/CFS Institutu medicíny (IOM), nyní přejmenovaný na Národní akademii medicíny, ve své publikaci s názvem „Myalgická encefalomyelitida/syndrom chronické únavy v širších souvislostech: Redefinice nemoci“ předložil kvalitní komplexní přehled problematiky a pokroku výzkumu ME/CFS a navrhl nová diagnostická kritéria pro klinickou praxi i nový název pro ME/CFS.

V publikaci vydané v roce 2015 se uvádí, že výbor pro diagnostická kritéria ME/CFS po přezkoumání problematiky názvu nemoci dospěl k závěru, že termín „chronický únavový syndrom“ má často za následek stigmatizaci a trivializaci, a proto by se již neměl používat jako název tohoto onemocnění. Návrh výboru na nový název nebyl široce přijat, proto nadále nejpoužívanějším označením nemoci zůstává zkratka ME/CFS.

Častou otázkou je, co s pacienty, kteří nesplňují diagnostická kritéria pro ME/CFS (SEID). Podle tvůrců kritérií a diagnostického algoritmu by měli být tito pacienti nadále diagnostikováni na základě jiných kritérií tak, jak to jejich symptomy vyžadují. I těmto pacientům se musí dostat odpovídající péče. (Příkladem příznaků, které se kritériím pro stanovení diagnózy ME/CFS (SEID) podobají, ovšem nesplňují je zcela, je například vleklá rekonvalescence po prodělané infekční mononukleóze vyvolané virem EBV, případně postupný vznik jiného chronického onemocnění, jako třeba roztroušené sklerózy, nádoru tlustého střeva nebo primární poruchy spánku.)

Diagnostická příručka pro ME/CFS (SEID) v češtině viz zde: http://me-cfs.eu/wp-content/uploads/2018/10/MECFScliniciansguide_czech.pdf

• Mezinárodní konsensuální kritéria ME z roku 2011 (ICC)

(pro klinickou praxi a výzkum)

Myalgická encefalomyelitida (ME) je získané neurologické onemocnění s komplexními globálními dysfunkcemi. Hlavním rysem je patologická dysregulace nervového, imunitního a endokrinního systému s narušením buněčného energetického metabolismu a iontového přenosu. (…)

Označení „chronický únavový syndrom“ (CFS) přetrvává po mnoho let díky nedostatečným znalostem etiologických činitelů a samotného procesu choroby. Z hlediska nedávného výzkumu a klinických zkušeností, které poukazují zcela zřetelně na rozšířený zánět a multisystémovou neuropatologii, je mnohem vhodnější a správnější používat odborné označení „myalgická encefalomyelitida“ (ME), protože tento pojem označuje základní patogenezi. Toto označení je rovněž plně v souladu s neurologickou klasifikací ME uvedené v Mezinárodní klasifikaci nemocí Světové zdravotnické organizace (ICD resp. MKN G 93.3). (…)

Celý materiál má 12 stran. Zde je přehled samostatných kritérií:

A. Post-námahové neuroimunní vyčerpání (PENE)
Povinné

Tímto základním rysem je patologická neschopnost vyprodukovat potřebné množství energie v okamžiku, kdy je toto potřebné, přičemž hlavní rysy se projevují zejména v neuroimunních oblastech. Typickými znaky jsou:

1. Výrazná, rychlá fyzická a/nebo kognitivní unavitelnost jako reakce na námahu, která ovšem může být zcela minimální jako např. běžné denní úkony nebo jednoduché mentální úkony. Takto způsobená námaha může však vést k vysílení organismu a způsobit recidivu onemocnění.
2. Post-námahové zhoršení symptomů: např. akutní symptomy podobné právě probíhající chřipce, bolesti a zhoršení jiných symptomů.
3. Post-námahové vyčerpání se může objevit bezprostředně po vykonání dané činnosti nebo se může dostavit s odstupem několika hodin a dokonce také dní.
4. Doba zotavení je prodloužena, obvykle činí 24 hodin nebo více. Relaps může trvat dny, týdny nebo déle.

Snížená hranice fyzické a mentální unavitelnosti (nedostatek životní energie) má za následek výrazné snížení úrovně aktivit ve srovnání s obdobím před vznikem onemocnění.

B. Neurologická postižení
Minimálně jeden symptom ze tří z následujících čtyř symptomatických kategorií

1. Neurokognitivní postižení
a) Obtíže při zpracovávaní informací: pomalé myšlení, ztížená koncentrace, např. zmatení, dezorientace, kognitivní přetížení, potíže s rozhodováním, zpomalená řeč, získaná dyslexie nebo dyslexie způsobená přetížením.
b) Ztráta krátkodobé paměti: např. problém vzpomenout si, co chtěl člověk říci, co bylo řečeno, obtíže s vybavováním si potřebných slov a informací, špatná pracovní pamět’.

2. Bolest
a) Bolesti hlavy: např. chronické, generalizované bolesti hlavy často zahrnující bolesti očí, a to za očima nebo v zadní části hlavy, které mohou být spjaty s napětím v krčních svalech; migréna, tenzní bolesti hlavy.
b) Značná bolestivost může být zaznamenána ve svalech, ve spojení svalů a šlach, kloubech, v břichu či na hrudi. Jedná se o bolest nezánětlivého původu, která často migruje, např.: generalizovaná hyperalgezie, rozšířená bolestivost (může splňovat kritéria fibromyalgie), myofasciální a vystřelující bolesti.

3. Poruchy spánku
a) Narušení spánkových vzorců: např. nespavost, protahovaný spánek s dřímáním, spánek během většiny dne a neschopnost usnout po většinu noci, častá buzení, časná buzení, probuzení se mnohem dříve než před vypuknutím nemoci, živé sny/noční můry.
b) Neosvěžující spánek: např. člověk se cítí po probuzení vyčerpán bez ohledu na délku spánku, ospalost během dne.

4. Neurosenzorické, percepční a motorické poruchy
a) Neurosenzorické a percepční: např. rozostřené vidění, přecitlivělost na světlo, hluk, vibrace, pachy a chutě; zhoršené vnímaní hloubky.
b) Motorické: např. svalová slabost, samovolné cukání ve svalech, špatná koordinace, pocit nejistoty ve stoji a chůzi, ataxie (= porucha koordinace pohybů)

C. Imuno/gastro-intestinální&urogenitální postižení
Minimálně jeden symptom ze tří z následujících pěti kategorií symptomů

1. Symptomy připomínající chřipku mohou být opakující se povahy nebo chronického charakteru. Je pro ně typické, že se aktivují nebo zhoršují v souvislosti s námahou. Např. bolesti v krku, sinusitida, krční a/nebo axilární lymfatické uzliny mohou být zvětšené nebo citlivé na pohmat.
2. Sklon k infekcím virového původu s protahovaným průběhem a prodlouženou rekonvalescencí.
3. Gastro-intestinální trakt: např. pocity na zvracení „tzv. zvedání žaludku“ , bolesti břicha, nadýmání, syndrom dráždivého tračníku.
4. Urogenitální postižení: např. nutkavé močení nebo časté močení, nokturie (tj. časté probouzení kvůli močení).

Zvýšená citlivost na potraviny, léky, pachy a chemikálie.

D. Poškození energetického metabolismu/transportu
Minimálně jeden symptom
1. Kardiovaskulární: např.: neschopnost tolerovat vzpřímenou pozici – ortostatická intolerance, neurálně podmíněna hypotenze, syndrom posturální ortostatické tachykardie, palpitace s nebo bez srdeční arytmie, točení hlavy/závratě.
2. Respirační: např. dýchavičnost, namáhavé dýchání, únava svalů hrudní stěny.
3. Ztráta termostatické stability: např. tělesná teplota nižší než jsou normální hodnoty, výrazné každodenní výkyvy tělesné teploty; výskyty pocení, opakující se pocity horečky/zvýšené teploty s nebo bez (s mírně) zvýšené teploty, chladné končetiny.
4. Neschopnost snášet extrémní teploty.

Zdroj: Carruthers, B. M., et al. Myalgic Encephalomyelitis: International Consensus Criteria. J. Intern. Med. 2011, 270 (4), 327–338. https://doi.org/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x

Český překlad pro ME/CFS.cz: DoRy, 2013

Článek o aplikaci Mezinárodních diagnostických kritérií v praxi viz zde.

• Definice Nightingale pro ME z r. 2007

  (pro klinickou praxi)

Viz zde (v češtině). Od roku 2016 je k dispozici nová definice zde (v angličtině).

• Kanadská konsensuální kritéria z roku 2003 (CCC)

  (pro klinickou praxi a výzkum)

Celý materiál má 108 stran, samotná kritéria mají 30 stran. Zde je zestručněný přehled kritérií:

Pacient s ME/CFS musí splňovat kritéria pro únavu, malátnost nebo únavu po námaze, spánkovou dysfunkci a bolest; dále musí mít dva nebo více neurologických/kognitivních projevů a jeden nebo více symptomů ze dvou kategorií neurovegetativních, neuroendokrinních a imunitních projevů; za dodržení bodu 7.

1. ÚNAVA

Pacient musí mít výrazný stupeň náhle nově propuknuté, nevysvětlené, persistující nebo opakující se fyzické a duševní únavy, která podstatně snižuje úroveň jeho aktivit.

2. MALÁTNOST NEBO ÚNAVA PO NÁMAZE (PEM)

Nepřiměřený pokles fyzické a mentální energie, prudké svalové a kognitivní vyčerpání, po námaze malátnost, vyčerpání nebo bolest a tendence ke zhoršování ostatních pacientových symptomů. Patologicky pomalé zotavování (více než 24 hodin).

3. SPÁNKOVÁ DYSFUNKCE

Spánek bez odpočinku nebo špatná kvalita spánku, poruchy rytmu spánku jako obrácený či chaotický denní rytmus spánku.

4. BOLEST

Objevuje se význačná svalová bolest. Bolest může být pociťovaná ve svalech nebo kloubech a často je difuzně rozšířená a migrující. Často dochází k bolestem hlavy nového typu, průběhu nebo prudkosti.

5. PŘÍTOMNOST DVOU NEBO VÍCE NEUROLOGICKÝCH/KOGNITIVNÍCH PROJEVŮ:

Popletenost/zmatenost, zhoršení koncentrace a krátkodobé paměti, dezorientace, obtíže se zpracováním, tříděním informací a s vybavováním slov, percepční a smyslové poruchy, prostorová instabilita a dezorientace, neschopnost zaostřit zrak. Běžné jsou ataxie, svalová slabost, fascikulace.

Mohou se vyskytovat příznaky přetížení: Kognitivní a smyslové přetížení, např. světloplachost a hypersenzitivita na hluk, nebo emoční přetížení, které může vést k opětovnému zhoršení nemoci, znovu onemocnění nebo úzkosti.

6. PŘÍTOMNOST JEDNOHO A VÍCE PŘÍZNAKŮ ZE DVOU NÁSLEDUJÍCÍCH KATEGORIÍ NEUROVEGETATIVNÍCH A NEURO-ENDOKRINNÍCH/IMUNITNÍCH PŘÍZNAKŮ:

a) Neurovegetativní projevy: Ortostatická intolerance/neurálně podmíněná hypotenze (NMH), syndrom posturální ortostatické tachykardie (POTS), zpožděná posturální hypotenze, závratě a točení hlavy, extrémní bledost, nauzea a syndrom dráždivých střev, zvýšená frekvence močení a dysfunkce močového měchýře, palpitace se srdeční arytmií nebo bez ní, námahová dyspnoe.

b) Neuroendokrinní projevy: Ztráta teplotní stability – podprůměrná teplota a značné teplotní kolísání během dne, náhlé epizody pocení, opakované pocity horečnatosti a chladných okrajových částí těla, intolerance extrémního horka a zimy, značné změny váhy, anorexie nebo abnormální chuť k jídlu, snížená přizpůsobivost vůči zátěži, zhoršování symptomů duševní a fyzickou zátěží.

c/Imunitní projevy: Bolestivé mízní uzliny, opakované bolesti v krku, vracející se symptomy jako u chřipky, všeobecná malátnost, získání nových alergií nebo, změny stavu starých alergií a hypersenzitivita vůči medikacím nebo chemikáliím.

7. NEMOC PŘETRVÁVÁ NEJMÉNĚ 6 MĚSÍCŮ (pro děti 3 měsíce), obvykle má zřetelný počátek, ale může být i pozvolný. Předběžnou diagnózu je možné stanovit dříve.
Odchylky obyčejně vytvářejí shluky (množinu) symptomů, které jsou často pro daného jednice unikátní. Projevy mohou ”putovat” a s časem se měnit. Symptomy se zhoršují fyzickou i duševní zátěží.

Zdroj: Carruthers, B. M., et al. Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome. J. Chronic Fatigue Syndr. 2003, 11 (1), 7–115. https://doi.org/10.1300/J092v11n01_02

Český překlad pro ME/CFS.cz: PaD, 20. 01. 2008

Více čtěte v článku:

Informace o Kanadských směrnicích
Z diagnostického protokolu Kanadských konsensuálních kritérií ME/CFS 2003

Následující kritéria nevyžadují povinnou přítomnost primárního symptomu – PEM.

• Fukudova kritéria pro CFS z r. 1994

  (pro výzkum)

V r. 1994 byla mezinárodní pracovní skupinou expertů aktualizovaná tzv. Holmesova diagnostická kritéria z r. 1988. Ačkoli byla navržená pro výzkumné účely, lékaři je používají jako diagnostické směrnice pro ME/CFS, přestože již existují vhodnější definice pro klinickou praxi (viz výše).

Zestručněný přehled:

1. Únava trvající déle než 6 měsíců.
2. Přítomnost 4 a více následujících příznaků:
   – zhoršení paměti nebo koncentrace,
   – bolesti v krku,
   – hmatné krční nebo podpažní mízní uzliny,
   – bolesti svalů,
   – bolesti hlavy,
   – neosvěžující spánek,
   – neurologické a psychické potíže,
   – zhoršení únavy po námaze.

Zdroj: Fukuda et al, The chronic fatigue syndrome: a comprehensive approach to its definition and study, Ann Intern Med,1994;121:953-59, http://annals.org/article.aspx?articleid=708271

• Kriteria CDC z roku 1994

  (především pro výzkum)

Tato kritéria vycházejí z Fukudových kritérií a jsou s předchozími téměř identická. Pro stanovení diagnózy chronický únavový syndrom (CFS) musí pacient splňovat tato 3 kritéria:

1. mít těžkou chronickou únavu trvající šest měsíců nebo déle, přičemž jiné známé nemoci, které by mohly být příčinou, musí být vyloučeny lékařem
2. únava musí významně narušovat každodenní činnosti a práci
3. souběžně vykazovat alespoň čtyři nebo více z osmi následujících symptomů:

– malátnost (”malaise”) po námaze trvající více než 24 hodin,
– spánek bez odpočinku,
– podstatné zhoršení krátkodobé paměti nebo soustředěnosti,
– bolesti svalů,
– bolesti více kloubů bez otoků nebo zarudnutí,
– bolesti hlavy nového typu, průběhu nebo prudkosti,
– hmatné krční nebo podpažní mízní uzliny,
– časté nebo opakované bolesti v krku

Pozn. překl.: Přičemž termín „malaise“ se vysvětluje jako „A feeling of general discomfort or uneasiness, an out-of-sorts feeling, often thefirst indication of an infection or other disease“ (doslova ”pocit všeobecných potíží a neklidu (nepohody), pocit mrzutosti, často první příznak infekce nebo jiné nemoci), čili něco jako „chřipkový neklid“.

Zdroj: Podle oficiálních stránek Centra pro kontrolu a prevenci chorob
http://www.cdc.gov/cfs/case-definition/1994.html

• Oxfordská kritéria pro diagnózu CFS z r. 1991

  (pro výzkum)

1. Hlavní příznak je únava.
2. Syndrom má určený začátek, netrvá po celý život
3. Únava je těžká zneschopňující a postihující fyzické a duševní funkce.
4. Únava je přítomna minimálně 6 měsíců, během. kterých je přítomna minimálně 50 % času.
5. Ostatní příznaky mohou být přítomny zvláště myalgie poruchy spánku a nálady.
6. Touto definicí by měli být vyloučeni nemocní se zdravotními poruchami způsobující únavu, a to zjištěnými i v průběhu sledování.
7. Nemocní se stanovenou diagnózou schizofrenie maniodepresivní choroby toxikománie poruchy příjmu potravy prokázaným organickým onemocněním mozku, ostatní psychiatrickými onemocněními včetně depresivních a úzkostných poruch a hyperventilačního syndromu nejsou nezbytným důvodem k vyloučení.

Zdroj: Sharpe MC, Archard LC, Banatvala JE et al. „A report–chronic fatigue syndrome: guidelines for research“. J R Soc Med 84 (2): 118–21. PMC 1293107. PMID 1999813

Pro dosažení potřebného pokroku doporučujeme
(1) aby Oxfordská definice byla opuštěna

Zdroj: Green CR, Cowan P, Elk R, O’Neil KM, Rasmussen AL. National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop: Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome. Ann Intern Med. 2015;162:860-865. doi: 10.7326/M15-0338

• Holmesova kritéria pro CFS z r. 1988

  (pracovní definice především pro výzkum)

Velká (hlavní) kritéria

1. Únava či snadná unavitelnost až vyčerpanost (nově vzniklá bez dřívějších potíží, neodeznívající po odpočinku, snižující výkonnost pod 50 % předešlé aktivity a trvající alespoň půl roku.
2. Vyloučení jiných možných příčin únavy (malignity, autoimunitní onemocnění, alergie, imunodeficity, lokalizované infekce, chronické a subakutní bakteriální nemoci, systémové mykózy, parazitárni nemoci, chronické psychiatrické nemoci, dlouhodobé užívání léků, závislosti, působení toxických látek, chronické zánětlivé nemoci, neuromuskulární onemocnění, endokrinní onemocnění, aj.).

Malá (symptomová) kritéria 

1. Zvýšená teplota, zimnice.
2. Bolesti v krku.
3. Citlivost až bolestivost krčních či axilárních uzlin.
4. Nevysvětlitelná generalizovaná svalová slabost.
5. Myalgie.
6. Prodloužená (trvající 24 hod a více) celková únava po dříve běžně tolerované námaze.
7. Bolesti hlavy.
8. Migrující artralgie bez otoků a zánětu.
9. Neuropsychické potíže (zapomnětlivost, podrážděnost, špatná koncentrace, deprese, zmatenost).
10. Poruchy spánku.
11. Náhlý vznik potíží (hodiny až dny).

Fyzikální kritéria (objektivní příznaky)

1. Zvýšená teplota.
2. Chronická faryngitida.
3. Zvětšené či citlivé lymfatické uzliny kolem kývačů nebo v axilách (2krát během 1 měsíce).

Pro diagnózu podle Holmese musí být splněna

1. Obě velká kritéria, 6 z 11 malých kritérií a 2 ze 3 fyzikálních kritérií.
2. Nebo obě velká kritéria a 8 z 11 malých, pokud fyzikální nejsou k dispozici

Zdroj: Holmes et al. „Chronic fatigue syndrome: a working case definition“. Ann. Intern. Med. 108 (3): 387–9. PMID 2829679.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2829679