Co je ME/CFS?

Vydáno: 5. 5. 2017
Poslední aktualizace: 1. 5. 2020
Autor: Redakce ME/CFS.cz

Popis ME/CFS

Myalgická encefalomyelitida (ME) je získané neurologické onemocnění s komplexními globálními dysfunkcemi. Hlavním rysem je patologická dysregulace nervového, imunitního a endokrinního systému s narušením buněčného energetického metabolismu a iontového přenosu.

Pozdější označení syndrom chronické únavy (v orig. chronic fatigue syndrome [CFS]), u nás častěji označovaný jako chronický únavový syndrom, přetrvává po mnoho let díky nedostatečným znalostem etiologických činitelů a samotného procesu choroby. Z hlediska nedávného výzkumu a klinických zkušeností, které poukazují zcela zřetelně na rozšířený zánět a multisystémovou neuropatologii, je mnohem vhodnější a správnější používat odborné označení myalgická encefalomyelitida, protože tento pojem označuje základní patogenezi. Toto označení je rovněž plně v souladu s neurologickou klasifikací uvedenou v Mezinárodní klasifikaci nemocí – revize 10 Světové zdravotnické organizace, kde se nemoci přiřazuje kód G93.3.

Zdroj: Carruthers et al., Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria, Journal of Internal Medicine. Accepted Article, July 20, 2011, On line: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x/full

ME/CFS je vážné, chronické, komplexní, multisystémové onemocnění, které často a výrazně omezuje aktivity postižených pacientů. Ve své nejtěžší formě může zničit životy těch, které postihne. Nemoc je skutečná.

Příznaky mohou přetrvávat po celá léta, a většina pacientů nikdy nezíská stupeň svého zdraví a fungování jako před onemocněním.

ME/CFS se nejčastěji rozvine po prodělání infekční nemoci. Dalšími spouštěcími událostmi mohou být „anestetika, fyzické trauma, vystavení látkám znečišťujícím životní prostředí, chemikáliím a těžkým kovům a zřídka krevní transfuze“.

Největší pozornost nemoc upoutala svým výskytem v epidemiích, kdy byla zpočátku považována za atypickou poliomyelitidu (dětskou virovou obrnu – pozor neplést si s dětskou mozkovou obrnou, pozn. red. ME/CFS). Až později se začal používat název myalgická encefalomyelitida a ještě později vzniklo nepříliš šťastně zvolené pojmenování „chronický únavový syndrom“. Oba názvy vznikly jako odezva na epidemický výskyt této choroby.

Výbor [Institute of Medicine] souhlasí s tím, že termín „chronický únavový syndrom“ má často za následek stigmatizaci a trivializaci a neměl by se již používat jako název této nemoci.

Zdroj: Institute of Medicine. 2015. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness. Washington, DC: The National Academies Press. doi: 10.17226/19012. ×, On line: https://www.nap.edu/catalog/19012/beyond-myalgic-encephalomyelitischronic-fatigue-syndrome-redefining-an-illness, https://www.nap.edu/read/19012/chapter/4#28 

ME/CFS v klasifikaci Světové zdravotnické organizace (WHO)

Světová zdravotnická organizace řadí postvirový syndrom chronické únavy (PVFS), myalgickou encefalomyelitidu (ME) a syndrom chronické únavy (CFS) ve své Mezinárodní klasifikaci nemocí (ICD) ekvivalentně jako neurologické nemoci pod shodným diagnostickým kódem. V ICD-10, která se aktuálně používá v ČR, je to kód G93.3 a v navazující ICD-11, jejíž zavedení v ČR je naplánováno po roce 2022, jsou PVFS, ME a CFS označeny kódem 8E49.

Zdroj: – WHO, https://icd.who.int/browse10/2019/en
– WHO, https://icd.who.int/browse11/l-m/en
– MKN-10, Svazek III – Abecední seznam, náhled MKN-10

ME/CFS v Evropě

Ekonomická zátěž způsobená touto chorobou se v Evropě odhaduje na 40 miliard EUR ročně. Podle usnesení Petičního výboru Evropského parlamentu trpí nemocí odhadem 2 miliony lidí v EU.

Zdroj: Tisková zpráva PETI, 30. 4. 2020, http://me-cfs.eu/poslanci-eu-nedostatecne-financovani-biomedicinskeho-vyzkumu-myalgicke-encefalomyelitidy/

ME/CFS v České republice

V České republice nebyly, pokud je nám známo, adekvátní výzkumy provedeny. V přepočtu výsledků ze zahraničních výzkumů se u nás odhaduje několik desítek tisíc postižených touto nemocí. Většina z nich postrádá adekvátní zdravotní a sociální péči.

Zdroj: – Chronický únavový syndrom – problém systému? Medical Tribune IX, č. 8., 2013, s. B3-B4, http://me-cfs.eu/medical-tribune-chronicky-unavovy-syndrom-problem-systemu/
– CFS-Reálná nemoc se zavádějícím názvem, Medical Tribune XI, č. 10., 2015, s. B4-B5, http://me-cfs.eu/medical-tribune-cfs-realna-nemoc-se-zavadejicim-nazvem/
– Pohlednicové příběhy od nemocných ME/CFS v ČR, http://me-cfs.eu/pohlednice-galerie/

ME/CFS v kontextu se současnou pandemií SARS-CoV-2

Podle některých vědců se po pandemii onemocnění covid-19 mohou začít množit případy postvirových únavových syndromů, tak jako např. po epidemii SARS (v roce 2003). ME/CFS velmi pravděpodobně může být nepříjemnou ukázkou toho, co během příštích let mohou zakusit tisíce lidí na světě.

Zdroj: – Clare Wilson, Could the coronavirus trigger post-viral fatigue syndromes?, New Scientist, 15. 4. 2020, https://www.newscientist.com/article/mg24632783-400-could-the-coronavirus-trigger-post-viral-fatigue-syndromes/
– Invest in ME Research, Covid-19 a ME, ME Research newsletter for March 2020, http://www.investinme.org/IIMER-Newslet-20-0301covid.shtml
– Sarah Newey, Coronavirus could cause secondary illnesses including chronic fatigue syndrome, experts warn, Telegraph, 2. 5. 2020, https://www.telegraph.co.uk/global-health/science-and-disease/coronavirus-could-cause-secondary-illnesses-including-chronic/

Dopad nemoci

Nemoc má velice negativní dopad na pacienty a jejich kvalita života je děsivě nízká. Přibližně čtvrtina nemocných ME/CFS je zcela upoutána na byt, postel nebo invalidní vozík. Jeden z deseti pacientů umírá předčasně v důsledku selhání orgánů, rakoviny, onemocnění srdce nebo sebevraždy. Nutně potřebujeme více výzkumu.

Zdroj: Evropská společnost pro ME, On line: http://esme-eu.com/me-facts-and-figures/socio-economic-impact-of-me-cfs-on-patients-and-society-article30-124.html

Nemocní ME/CFS na tom nejsou všichni stejně, podobně jako pacienti s jinými nemocemi, např. s roztroušenou sklerózou. Odhaduje se, že 33% lidí s RS potřebuje invalidní vozík a 66% ne. Někteří pracují a někteří jsou invalidní. Také ME/CFS má u každého jiný průběh a různý stupeň závažnosti.

Carruthers a kol. (2011) popisuje stupně závažnosti ME/CFS takto:

– mírný stupeň  – přibližně 50% snížení úrovně aktivit ve srovnání s premorbidním obdobím
– střední stupeň – pacient je v důsledku nemoci vázán převážně na pobyt ve svém bytě
– vážný stupeň – pacient je většinu času upoután na lůžko
– velmi vážný stupeň – pacient je plně upoután na lůžko a neobejde se bez cizí asistence při vykonávání základních úkonů

Zdroj: Carruthers et al., Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria, Journal of Internal Medicine. Accepted Article, July 20, 2011, On line: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x/full

Jaké to je žít s ME/CFS?

„Je to jako mít rozbitou baterii. Moje baterie se nabíjí vždy jen na 40 %, u některých lidí se nabije na 90 %, ale pokud máte těžkou formu, tak se nabije jen na 10 %; a můžete fungovat pouze v rámci tohoto svého energetického limitu, který když překročíte, dojde k havárii a všechny vaše příznaky se zhorší.“

Zdroj: Jennifer Brea, tvůrce filmu Unrest, který putuje po filmových festivalech celého světa, přitahuje pozornost médií a zvyšuje informovanost veřejnosti o této doposud nesprávně chápané nemoci.

„Jakmile překročím svůj limit, můj organismus se chová, jako by se začal vypínat (mozek a nervová soustava, svaly, dýchání, krevní oběh). Jestliže si včas nelehnu, dostaví se kolaps, a potom jsem upoutaná na lůžko i několik dní s příznaky podobnými jako při chřipce kombinované tou nejtěžší kocovinou, jakou si umíte představit. Co je na tom pro mě nejhorší? Že jsou každý den moje limity jiné. Zatímco jeden den zvládnu pomalou procházku kolem bloku, druhý den je mým limitem dokázat zvládnout alespoň osobní hygienu.“

Zdroj: Pacientka s ME/CFS, jedna z tisíců bezejmenných…

„Toto onemocnění se podobá únavě jako atomová bomba zápalce. Je to naprosto absurdní a zavádějící charakteristika.“

Zdroj: Laura Hillenbrandová, slavná americká spisovatelka, http://me-pedia.org/wiki/Laura_Hillenbrand

“Termíny ‘únava‘ a ‘chronická únava‘ se v těchto kruzích nikdy nevyskytovaly až do doby, kdy byly v roce 1988 vloženy do názvu… Celá koncepce únavy pokřivila naše porozumění této nemoci.

Únava je příliš široký a nepřesný termín. Existuje více specifických způsobů, jak popisovat příznaky u ME/CFS.“

Zdroj:  MUDr. Byron Hyde, Nightingaleova výzkumná nadace, Ottawa, Kanada, http://www.me-cfs.cz/prilohy/Nightingale_ME_Def.pdf

Výzkum ME/CFS

Ačkoliv se biomedicínský výzkum ME/CFS dlouhodobě potýká s neodůvodněným podfinancováním, přesto již nyní poskytují vědecké výsledky dostatek důkazů pro závěr, že konkrétní soubor příznaků definuje ME/CFS a dokáže rozlišit tuto nemoc od jiných chorob. Investice do biomedicínského výzkumu je potřeba naléhavě zvýšit.

Zdroj: – Institute of Medicine. 2015. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness. Washington, DC: The National Academies Press. doi: 10.17226/19012. ×, On line: https://www.nap.edu/read/19012/chapter/9
– Dr. Walter Koroshetz and Dr. Francis Collins, Moving Toward Answers in ME/CFS, NIH Director’s blog, 21. 3. 2017, https://directorsblog.nih.gov/2017/03/21/moving-toward-answers-in-mecfs/
– Peníze a ME – prostředky vynaložené na výzkum ME/CFS, ME Analysis, 2011, https://www.youtube.com/watch?v=QghwfLn7CUM
– Peníze a ME – prostředky vynaložené na výzkum ME/CFS, ME Analysis, 2017, https://youtu.be/Z6Yu-iNqmak

Příznaky ME/CFS založené na důkazech

PEM a spánek bez regenerace sil: Mezi hlavní příznaky ME/CFS patří vážné zhoršení stavu i po minimální zátěži (tzv. příznak PEM, v orig. post-exertional malaise). Jde o zhoršování příznaků a funkce po vystavení se fyzické nebo kognitivní zátěži, které by byly před vypuknutím nemoci normálně tolerované. Subjektivní zprávy o zhoršení příznaků po námaze a prodlouženém zotavení jsou podporovány objektivními důkazy, včetně neschopnosti opakovat výsledky zátěžového testu (dvoudenní CPET [i]) a poruch kognitivní funkce. Tyto objektivní indicie silně souvisejí s přítomností, závažností a trváním PEM. Existuje dostatek důkazů, že PEM je primární vlastností, která pomáhá odlišit ME/CFS od ostatních chorob.

Odpočinek a spánek neregeneruje síly – neobnovuje dostatečně energii. Zotavení po zátěži trvá mnohdy více než 48 hodin. U někoho může trvat dokonce týdny i měsíce, než se zdravotní stav po zátěži opět stabilizuje.

Únava a její dopad na lidské funkce: Existují dostatečné důkazy, že únava u ME/CFS je pronikavá, není výsledkem opakované nadměrné námahy a není podstatně zmírněna odpočinkem. Tato únava vyúsťuje v podstatné omezení nebo zhoršení schopnosti účastnit se pracovních, studijních, společenských nebo osobních aktivit ve stejném rozsahu jako před onemocněním a přetrvává více než šest měsíců.

Neurokognitivní projevy: Existuje dostatek důkazů, že zpomalené zpracování informací je u pacientů s ME/CFS běžné a rostoucí množství zjištění ukazuje, že může hrát hlavní roli v celkových neurokognitivních poruchách spojených s touto nemocí. Takový deficit může zodpovídat za neschopnost, která vyúsťuje ve ztrátu zaměstnání a ztrátu funkční kapacity v sociálních prostředích.

Ortostatická intolerance a autonomní dysfunkce: Dostatečné důkazy indikují vysoké převládání ortostatické intolerance u ME/CFS, měřené objektivními abnormalitami srdeční frekvence a srdečního tlaku během vstávání nebo testů na nakloněné rovině (head-up tilt testing) nebo pacientem hlášených exacerbací ortostatických symptomů při stání v každodenním životě. Tato zjištění indikují, že ortostatická intolerance je u pacientů s ME/CFS běžný a klinicky významný nález.

Imunitní dysfunkce: Přehled literatury přinesl údaje demonstrující špatnou cytotoxicitu NK buněk (špatnou funkci NK buněk, ne počet) [ii], což koreluje se závažností onemocnění pacientů s ME/CFS. Proto by mohla sloužit jako biomarker pro závažnost této nemoci, i když není pro ME/CFS specifická. Pro určení abnormalit cytokinů [iii] a jejich možného použití jako biomarkerů potenciálně odlišných podskupin ME/CFS je třeba více dalšího výzkumu. Dostatek dokumentů podporuje zjištění imunitní dysfunkce u ME/CFS.

Neuroendokrinní projevy: Pacienti s ME/CFS mohou mít relativně snížený noční kortizol [iv], dvacetičtyřhodinový močový kortizol, hladiny CRH a/nebo AVP [v] a ACTH [vi] ve srovnání se zdravou kontrolní skupinou. Současná převaha důkazů směřuje u takových pacientů k normální funkci nadledvin a navrhuje spíš sekundární (centrální) příčinu na úrovni hypofýzy, hypotalamu nebo vyšší, než primární (nadledvinovou) příčinu omezené, ale ne chybějící produkce nadledvinek.

Infekce: Je dostatek důkazů ukazujících na to, že ME/CFS je v příčinné souvislosti s EBV a dalšími specifickými infekcemi.

Existuje několik dalších symptomů, které byly ohlášené méně často, ale mohou podporovat diagnózu ME/CFS. Zahrnují:
– gastrointestinální poruchy
– močopohlavní poruchy
– bolesti v krku
– bolestivé nebo zvětšené axilární/krční uzliny
– citlivost k vnějším podnětům ( např. potravinám, lékům, chemikáliím)

Zdroj: Institute of Medicine. 2015. Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness. Washington, DC: The National Academies Press. doi: 10.17226/19012. ×, On line: https://www.nap.edu/catalog/19012/beyond-myalgic-encephalomyelitischronic-fatigue-syndrome-redefining-an-illness 

Vysvětlivky:

[i] CPET = kardiopulmonální zátěžový test, spiroergometrie – metoda umožňující zjistit maximální spotřebu kyslíku (VO2max) při zátěži, která je významným faktorem hodnocení výkonnosti kardiovaskulárního systému (zdroj: Velký lékařský slovník). Je to objektivní měření, které přesně vyhodnotí individuální výkonnostní kapacitu jedince. U pacientů s ME/CFS se provádí opakování testu za 24 hodin, které prokazuje významné abnormality. Organismus lidí s ME/CFS reaguje na předchozí zátěž jinak, než u zdravých lidí.
[ii] NK buňky – leukocyty důležité pro boj s virovými infekcemi
[iii] Cytokiny – velmi početná skupina látek bílkovinné povahy ovlivňující intenzitu a dobu trvání imunitních a zánětlivých odpovědí. Cytokiny jsou propojené do sítě, která zodpovídá za mezibuněčnou komunikaci v rámci imunitního systému, ale také za výměnu informací mezi imunitním systémem a ostatními systémy organismu.
[iv] Kortizol – zvyšuje celkovou pohotovost organismu při zátěžových situacích, jeho nedostatek způsobuje výrazný pokles všeobecné odolnosti, slabost a únavu, značné zažívací obtíže, nechutenství, hubnutí, nevýkonnost krevního oběhu, hypotenzi, zvýšenou kožní pigmentaci, více: http://cs.wikipedia.org/wiki/Kortizol Sekrece kortizolu závisí na neporušenosti HPA osy (hypotalamus-hypofýza-nadledvinová kůra). Cirkulující kortizol má v průběhu 24 hodin výrazné změny koncentrace (diurnální rytmus). Nejvyšší jsou mezi 7 – 9 hod, odpoledne klesají asi na polovinu ranních hodnot a nejnižší jsou kolem půlnoci. Zdroj: Odd. laboratorní medicíny, Středomoravská nemocniční, http://laborator.nemsne.cz/metody/laboratornni-metody/soubory/kortisol.pdf, více o stanovení kortizolu ve slinách viz např. zde
[v] AVP – arginin-vasopresin = řídí hospodaření organismu s vodou
[vi] ACTH – adrenokortikotropní hormon = stimuluje růst kůry nadledvin a tím i produkci glukokortikoidů, zejména kortizolu, více: http://cs.wikipedia.org/wiki/Adrenokortikotropn%C3%AD_hormon